Dados do Trabalho

Título

PACIENTE COM LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO APRESENTANDO SINDROME DO PULMAO ENCOLHIDO.

Descrição do caso

A síndrome do pulmão encolhido (“shrinking lung syndrome”) é uma forma rara de acometimento pulmonar associada lúpus eritematoso sistêmico em 1% a 6% dos casos. Seu quadro clínico, eventualmente, cursa com dispneia, dor torácica pleurítica, perda progressiva dos volumes pulmonares e ausência de sinais tomográficos de intersticiopatia e/ou pleuropatia.
Paciente do sexo feminino, 35 anos, com diagnóstico de Lúpus eritematoso sistêmico, desde 2014, com histórico de internações ora devido à nefrite lúpica, ora a anemia hemolítica, pericardite autoimune e trombose venosa profunda. Durante período de seguimento, excluída síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. Como tratamentos instituídos, pulsoterapia com metilprednisolona, ciclofosfamida e imunoglobulina endovenosa (em vigência de anemia hemolítica grave). À avaliação, pela equipe da Pneumologia de nossa instituição, refere queixa de dispneia aos mínimos esforços, associada à dor torácica difusa, bilateral, quando inspiração profunda e ao decúbito dorsal, desde 2020. Ao exame físico, sinais de artrite em segunda e quinta interfalangianas distais direitas, com fenômeno de raynaud em respectivos dedos, associado a frequência ventilatória de 30 incursões respiratórias por minuto, sem sinais de esforço ventilatório. Após a exclusão de causas cardiovasculares, realizada tomografia de tórax de alta resolução, com ausência de alterações intersticiais ou pleurais. Entretanto, em corte coronal, evidenciada, elevação de cúpulas diafragmáticas e redução volumétrica pulmonar. A ultrassonografia diafragmática revelou velocidade de contração reduzida (0,5 cm/s) e atrofia muscular. Pletismografia com 0,81 litro (23%) de capacidade vital forçada, 0,81 litro (28%) de volume expiratório forçado e 2,0 litros (41%) de capacidade pulmonar total. Medidas de pressões inspiratória e expiratória de 42 e 45 cmH2O (45% e 48%), respectivamente e ventilação voluntária máxima de 60,26 litros/minuto (44%). Positividade em FAN membrana nuclear e nuclear homogêneo (1:160 e 1:640) anti-DNA nativo (1:320), anti-Sm (>200 UR/mL), anti-RNP (173,9 UR/mL). Realizado tratamento com prednisona (40 miligramas/dia), hidroxicloroquina (400 miligramas/dia), colchicina (1 miligrama/dia) e micofenolato mofetil (3 gramas/dia). Evoluiu com melhora discreta de sintomas respiratórios. Devido ao quadro clínico-radiológico, aventada hipótese de síndrome do pulmão encolhido.
Sua fisiopatologia é, até o momento, desconhecida. Uma das hipóteses mais aceitas é a redução do espessamento e disfunção de ambos os diafragmas, devido à miopatia, com consequente elevação das cúpulas. Porém, naqueles com força muscular diafragmática preservada, pode ocorrer inflamação pleural, gerando limitação inspiratória e consequente reorganização parenquimatosa com limitação da complacência pulmonar. O tratamento ainda é incerto: glicocorticoides e imunossupressores (ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina, rituximabe, a exemplo) podem melhorar sintomas e função pulmonar.