Dados do Trabalho

Título

INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA CRÔNICA ASSOCIADA A EVOLUÇÃO DE OSTEOPOROSE JUVENIL IDIOPÁTICA PARA CIFOSE DE SCHEUERMANN: UM RELATO DE CASO.

Descrição do caso

A cifose de Scheuermann, também conhecida como doença de Scheuermann, é uma condição que envolve uma curvatura anormal e excessiva da coluna vertebral. Envolve os corpos vertebrais e os discos da coluna vertebral e é caracterizado por um encunhamento anterior maior ou igual a 5 graus em três ou mais corpos vertebrais adjacentes. A doença de Scheuermann tipo 1 envolve a coluna torácica, enquanto o tipo 2 envolve a coluna torácica e lombar. A Osteoporose Juvenil Idiopática é uma condição incomum, com poucos relatos de casos na literatura. Séries relatadas indicam que é uma condição que acompanha classicamente fraturas vertebrais e metafisárias durante os anos pré-púberes imediatos, mas que parece se desenvolver naturalmente durante a puberdade. A associação dessas duas doenças descritas com quadro evolutivo de Insuficiência Respiratória Crônica tipo 2 (PCO2 maior que 45 mmHg), por acometimento da caixa torácica, torna-se um desafio terapêutico e, por isso, iremos descrever um relato de caso acerca deste tema.
Paciente, aos 17 anos , em 1998, iniciou artralgias em joelhos, principalmente, à movimentação, evoluindo para lombalgia em cerca de meses, de caráter progressivo, à movimentação, sendo detectada leve escoliose ao exame radiográfico quando passou por ortopedista. Realizou fisioterapia para melhora da dor, porém, começou a apresentar deformidades em caixa torácica e dor crônica, evoluindo com redução da estatura de maneira progressiva (estatura aos 17 anos em torno de 1,74 m, estatura atual aos 42 anos de 1,53 m). Foi submetido a avaliação da equipe de Endocrinologia e Ortopedia da Instituição, com hipótese de Osteoporose Juvenil Idiopática, com várias fraturas vertebrais espontâneas e densitometria óssea compatível (z score da região lombar L2-L4 de -10 DP). De maneira evolutiva, houve curvatura anormal e excessiva da coluna vertebral, envolvendo os corpos vertebrais e os discos com encunhamento anterior maior ou igual a 5 graus em três ou mais corpos vertebrais adjacentes, sendo diagnosticado, também, com doença de Scheuermann.
Em 2014, aos 34 anos, iniciou quadro de desconforto respiratório para dormir, diante de hipercapnia (PCO2 de 67 mmHg) relacionada a progressão de deformidade da caixa torácica, iniciou uso de bipap, no período noturno. Desde então, evoluiu com piora da dispneia aos esforços e fraqueza muscular em 2018, com queda da saturação (PO2-51,5 mmHg), com início do uso associado de oxigênio domiciliar por 16 horas ao dia desde Março de 2019.
Considerando as últimas diretrizes para uso de Bipap em doenças que incorrem em hipoventilação e hipercapnia, pacientes com PCO2 acima de 45 mmHg, possuem indicação de uso de bipap noturno.Neste caso, ajustamos uma Pressão Inspiratória para 18 mmHg com Pressão Expiratória de 8, estabelecendo um delta de pressão em torno de 10 mmHg, a fim de manter um hipercapnia permissiva, mas com Ph adequado e conforto respiratório , a despeito da evolução da doença.