Dados do Trabalho

Título

ENVOLVIMENTO DAS VIAS AEREAS EM PACIENTES COM PENFIGOIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS: RELATO DE DOIS CASOS

Descrição do caso

O penfigoide das membranas mucosas (PPM), também chamado de penfigoide cicatricial,é uma condição rara caracterizada por tendência à formação de cicatrizes. Afeta predominantemente idosos e mulheres. Clinicamente, acomete uma ou mais mucosas, podendo resultar em cicatrizes, sendo o envolvimento cutâneo menos comum. As mucosas mais afetadas, em ordem decrescente, são bucal, ocular, nasal, nasofaríngea, anogenital, pele, laringe e esôfago.
Paciente 1, sexo masculino, 34 anos, com PPM desde 2014. Apresenta acometimento ocular ( sinéquias), esofágico, laríngeo, traqueal e cutâneo . Biópsia de traquéia, laringe, esôfago e pele perilesional revelaram imunofluorescência com depósito lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal, confirmando o diagnóstico. Devido a estenose laringotraqueal longa foi traqueostomizado aos 23 anos. Tentativas de tratamento com dilatações e colocação de tubo T foram realizadas. Fez uso de micofenolato de 2016 a 2017. Em 2018 começou rituximabe além de corticoterapia oral. Perdeu seguimento e retornou em 2022 com quadro de piora importante da dispneia.
Tomografia de Tórax revelou estenose brônquicas e bronquiectasias. Broncoscopia confirmou estenose laríngea, traqueal e brônquica do lobo inferior direito. Biópsia endobronquica apresenta imunofluorescência anti-IgG homogênea, moderada, continua na zona da membrana basal. A reintrodução do rituximabe e corticoterapia foi escolhida como tratamento.
Paciente 2, sexo feminino, 39 anos com PPM desde 2014 com atividade em laringe e mucosa bucal. Em uso de traqueostomia desde 2014. A tomografia de tórax revelou espessamento parietal difuso na traqueia e brônquios principais com discreta redução da luz, além de opacidades em vidro fosco em ambos os pulmões sugerindo pneumonia organização. Broncoscopia evidenciou estenose laríngea completa, mucosa da traquéia e árvore brônquica difusamente edemaciada com eritema. Biópsia endobrônquica da traqueia e carina apresentam imunofluorescência anti-IgG homogênea, moderada, continua na zona da membrana basal. O tratamento consistiu na terapia com rituximabe e prednisona.
Em casos de PPM, é incomum encontrar um envolvimento específico dos brônquios. Esta situação é pouco compreendida e está associada a um prognóstico desfavorável. A possibilidade desse envolvimento brônquico decorre da expressão de antígenos-alvo potenciais dos autoanticorpos PPM no epitélio brônquico, o que pode ser influenciado pela metaplasia Malpighiana. É importante estar atento a sintomas respiratórios leves e, quando não houver uma explicação clara para eles, deve-se considerar a possibilidade de envolvimento dos brônquios, especialmente em casos graves de PPM de início precoce. A broncoscopia com biópsia e o teste imunofluorescência direta são os métodos padrão ouro para diagnóstico.