Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE EM SUA FORMA LIMITADA- UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução: A granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma vasculite que acomete vasos de pequeno e médio calibre e é caracterizada pelo envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas. A doença é mais comumente associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCA) e ao anticorpo anti-proteinase 3 (anti-Pr3). Histologicamente é caracterizada por inflamação granulomatosa necrosante. Clinicamente pode se manifestar com nódulos pulmonares randômicos, sinusopatia destrutiva, além de glomerulonefrite pauci-imune necrosante e hemorragia alveolar.
Relato de caso: Paciente, sexo masculino, 47 anos, com perda ponderal (16kg em 30 dias), sinusite e hemorragia nasal importante, sendo necessária hospitalização. Exame físico sem alterações dignas de nota. TC de seios da face evidenciava pansinusopatia com pólipos e TC de tórax apresentando nódulos pulmonares randômicos difusamente distribuídos. Optado por realização de biópsia de seios da face com resultado de processo inflamatório granulomatoso com necrose e biópsia de nódulo pulmonar resultando em processo inflamatório granulomatoso necrosante. Exames laboratoriais com dosagem de anticorpos ANCA e ELISA anti-Pr3 reagentes e sem outras disfunções orgânicas. Iniciado prednisona e metotrexato evoluindo após alguns meses com melhora das opacidades nodulares e da sinusopatia.
Discussão: A GPA faz parte do grupo de vasculites associadas ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCA). Afeta pessoas entre a quarta e sexta décadas de vida, sem disparidade de sexos. O acometimento de vias aéreas superiores é a manifestação clínica mais frequente e o pulmão é acometido em cerca de 45% dos casos. O diagnóstico da GPA é baseado em critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos. A recomendação atual da Academia Americana de Reumatologia (ACR) e Associação Européia de Reumatologia (EULAR) é a avaliação através do escore de critérios diagnósticos, atualizado em 2022, que atribui peso aos diferentes achados encontrados. Quando o resultado é maior do que cinco pontos o diagnóstico pode ser estabelecido com sensibilidade e especificidade de 93% e 94%, respectivamente. O tratamento é realizado com emprego de esteróides e drogas imunossupressoras e a escolha do esquema terapêutico irá depender da forma de apresentação da doença. Nas formas limitadas, como no presente caso, normalmente são utilizadas medicações por via oral como prednisona, metotrexate e/ou azatioprina, enquanto nas formas extensas e ameaçadores a vida são empregadas medicações endovenosas como pulsoterapia de metilprednisolona, ciclofosfamida, rituximab e até imunoglobulina.